闭经的分类第二性征存在的原发性闭经

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下丘脑弓状核神经细胞分泌GnRH通过垂体门脉系统刺激腺垂体细胞，调节促性腺激素。GnRH分泌特点是脉冲式分泌，60-min，其频率与月经周期时相有关。调节LH/FSH的比值，脉冲频率慢是FSH升高，LH降低；GnRH频率增加，LH/FSH比值升高。

黄体期，基础体温有稳定的升高。

基础体温双相，提示有排卵。

黄体生成后，才开始分泌孕激素。排卵期之前，孕激素水平极低。

原发性闭经：

15岁有第二性征但是无初潮；

或者13岁无第二性征发育亦无初潮。发生率低,与遗传学原因或先天发育缺陷有关。

继发性闭经：

正常月经周期建立后，再停经6个月以上；

或按自身月经周期计算，停止3个周期以上。

发生率高，原因排列：下丘脑—垂体—卵巢—子宫。

生理性闭经:青春期前\妊娠\哺乳\绝经后。

怀疑孕龄期妇女闭经时，一定要测血尿hCG,排除妊娠所致的生理性闭经。

按病因部位分类：

下丘脑性

垂体性

卵巢

子宫

下生殖道发育异常。

WHO分类：

I型：无内源性雌激素E、FSH正常或低下、PRL正常，无HPO轴器质病变证据。

II型：有内源性E，FSH和PRL正常。

III型：FSH升高、提示卵巢功能衰竭。

第二性征存在的原发性闭经：

米勒管发育不全综合征（MRKH综合征）；

卵巢抵抗综合征(Resistantovarysyndrome)；

雄激素不敏感综合征(Androgeninsensitivitysyndrome)；

17-ａ羟化酶缺乏综合征。

米勒管发育不全综合征（MRKH综合征）(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hausersyndrome）：

副中肾管发育障碍，占青春期原发性闭经的20％。

染色体为46,XX；卵巢功能正常。

临床表现：原发闭经。始基子宫或无子宫、先天性无阴道，外生殖器、输卵管、卵巢发育正常，女性第二性征正常。

15％患者伴肾畸形,40%双套尿液集合系统，5-12％患者伴骨骼畸形。

部分患者无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁。

子宫是一团没有功能的肌肉。

手术进行结肠代阴道。使患者可以有一定性生活。

卵巢抵抗综合征(Resistantovarysyndrome)：

促性腺激素GN受体缺陷，卵巢对FSH和LH无反应；

临床表现：原发闭经，第二性征发育近正常，卵巢有较多小卵泡，但对外来的FSH不敏感，血清FSH升高。

雄激素不敏感综合征(Androgeninsensitivitysyndrome)：

46，XY，性腺是睾丸，雄激素T为正常男性水平。

分类

完全性：外生殖器女性型，发育幼稚、无性毛发育

不完全性：可存在腋毛、阴毛，外生殖器性别不清

临床表现：女性外型，乳房发育好，但乳头不发育，乳晕苍白，阴毛腋毛少/无，子宫输卵管缺如，阴道闭锁，睾丸位于腹腔或腹股沟。

17-ａ羟化酶缺乏综合征：

46,XY或46,XX

17、20碳链裂解酶缺乏，雌、雄激素合成受阻

原发性闭经

外生殖器女性幼稚型

第二性征不发育

高血压、低血钾、血孕酮P↑。

第二性征与雌激素水平是否正常有关。若卵巢功能良好，雌激素水平正常，不管子宫、阴道是否正常，是否闭经，第二性征可发育正常。

整理徐鑫鹏

排版徐鑫鹏

审核黄秋园

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