以闭经为首发症状的郎格汉斯组织细胞增生症
本文原载于《中华放射学杂志》年第4期
患者 女，38岁。10年前无明显诱因出现闭经，2年前出现烦渴、多饮多尿，近2个月加重，并出现精神萎靡、嗜睡及左胸部持续疼痛。否认皮疹病史。体检：全身未见皮疹，浅表淋巴结无肿大；左肺呼吸音低，叩诊浊音，左侧胸壁压痛、叩击痛，肝脏肋下3cm、质软、缘钝，脾脏肋下2cm，神经系统检查未见异常。实验室检查：垂体卵泡刺激素3.07U/L（绝经后正常值16.74~.5U/L），黄体生成素1.04U/L（绝经后正常值10.87~58.64U/L），雌二醇2.72pmol/L（绝经后正常值5.45~10.90pmol/L，1pmol/L=10-9mmol/L），垂体泌乳素65μg/ml（绝经后正常值2.74~19.64μg/L），总胆汁酸37.6μmol/L（正常0~10μmol/L），丙氨酸转移酶68U/L（正常7~40U/L），天冬氨酸转移酶77U/L（正常13~35U/L），谷氨酰转酞酶U/L（正常7~45U/L），直接胆红素6.6μmol/L（正常0~6μmol/L），视黄醇结合蛋白81mg/L（正常26.7~57.9mg/L），尿渗透压96mOsm/kg（正常~mOsm/kg），血常规、凝血功能、促肾上腺皮质激素、皮质醇均正常。
胸部CT增强示：左后胸壁团块状软组织密度影，边界不清，增强呈不均匀强化，邻近左侧第5肋骨骨质破坏（图1），两侧少量胸腔积液（图2）。肝脏及脾脏肿大，肝脏强化程度减低（图3）。
头颅MRI增强示：第三脑室漏斗部处结节状均匀强化影（图4），边界清晰，大小约13mm×11mm×8mm，垂体形态饱满（图5）。
超声引导下行胸壁穿刺活检，取左后胸壁组织3条，病理检查。肉眼见：灰白色组织；镜下见细胞弥漫分布，有核沟、泡沫细胞及嗜酸性粒细胞浸润（图6）。免疫组织化学检查：郎格汉斯细胞产生的特异性凝集素（langerin，图7）、S、CD1a、CD（+），广谱细胞角蛋白（CK）、TTF-1、LCA（CD45）、P63、表面上皮细胞一致性表达（NapsinA）（－）。病理诊断：（左后胸壁）郎格汉斯组织细胞增生症（LCH）。
讨论LCH是一组由树突细胞活化增殖并且异常聚集为主要特征的疾病，病因尚不十分明确。临床表现多样，可累及单个系统或多个系统[1]，最常累及骨和皮肤，其他常见受累器官还包括肺、肝、脾、淋巴结、骨髓等。几乎所有LCH患者病变均累及骨骼，主要表现为溶骨性损害。LCH累及中枢神经系统较为少见,，病变常侵犯下丘脑-垂体区域，临床上常表现为尿崩症，可伴垂体其他激素水平的减低。MRI可表现为垂体柄增粗、垂体后叶T1WI高信号的消失、漏斗部线样狭窄、漏斗和下丘脑的肿块[2]。本病例表现为尿崩症、多种垂体激素减低、第三脑室漏斗部强化结节、肋骨溶骨性骨质破坏伴周围软组织肿块以及肝脾肿大，与以往文献报道一致。
国内外均有LCH相关的报道，但以闭经为首发表现，其后出现尿崩症、骨质破坏、肝脾肿大等多系统器官累及的病例报道十分罕见。本例患者初始症状单一，仅表现为闭经，而后患者出现尿崩症症状，仅根据这些临床表现及影像检查无法与其他疾病鉴别。因此，在诊断时需注意有无其他器官的病变，如果有多系统、器官病变时，应考虑到LCH的可能，最终确诊须根据病理及免疫组织化学检查。电镜下找到Birbeck颗粒是LCH诊断的金标准[3]，而免疫组织化学染色中S蛋白、CD1a抗原及langerin是其诊断的特异性证据。
利益冲突
利益冲突 本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响
参考文献（略）
（收稿日期：-07-27）
（本文编辑：高宏）
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